什么是弥漫性大B细胞淋巴瘤?

什么是弥漫性大B细胞淋巴瘤?

男,71岁,在鼻子部位发病,饮食正常,\x0d化疗4天了,医生说是弥漫性大B细胞淋巴瘤\x0d弥漫性大B细胞淋巴瘤发生部位：可发生在结内和结外,原发结外的可高达40%,结外最常见的部位是胃肠道（胃和回盲部）,其实可发生在结外任何部位,如皮肤、中枢神经、骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、肾、脾和Waldeyer环.原发于骨髓和/或累及到血液的情况罕见.某些形态学的变异型多见于特定的部位,如原发于骨的DLBCL常常呈多叶核细胞.\x0d临床特点：典型的表现是病人出现结内或结外迅速长大的肿块,可伴有症状,随着病情的发展常常发生扩散.\x0d　DLBCL的病因仍不清楚.通常是原发的,但也可是其他低侵袭性淋巴瘤发展和转化而来,如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤（FL）、边缘带B细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤（NLPHL）.潜在的免疫缺陷是肯定的危险因素.有免疫缺陷的较散发的DLBCL更常伴有EB病毒感染.大体所见：\x0d淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织所取代.偶尔病变只呈局灶性.可出现出血坏死.结外DLBCL常形成瘤块,伴有或不伴有纤维化.\x0d形态学：典型的表现是正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫性的肿瘤组织取代.病变可以累及整个或部分淋巴结,也可以仅见于滤泡间区,但累及淋巴窦不常见.淋巴结周围组织常有浸润,可见宽的或窄的硬化性纤维条带.DLBCL是由转化的大淋巴样细胞组成.从细胞学上看,该瘤包括形态上不同的变异型.然而,在实际工作中要准确区分这些变异型有时还存在一定难度.除极少数病例外,免疫表型和遗传学参数都无助于区别形态学上的变异型.因此,病理医生可以选择DLBCL这一术语,也可选择特定的形态学变异型的名称.\x0d大多数病例可确定为某种变异型,中心母细胞最为常见.文献中曾描述过可伴有黏液间质、原纤维基质、假玫瑰花环、梭形细胞、印介细胞、微绒毛突起、细胞间连接等的一些不常见的变异型.当淋巴瘤样肉芽肿病出现成片的恶性细胞时,表明已进展成了DLBCL的一种变异型.中等大细胞为主要细胞成分时,应注意排除髓外白血病和伯基特淋巴瘤的变异型.\x0d预后及预测因素：\x0dDLBCL属于侵袭性淋巴瘤,但采用联合化疗有治愈的可能性.根据临床参数制定的国际预后指数对于结果的预测具有重要价值.肿瘤增殖率高,则预后较差.BCL2、P53阳性是预后不好的指标.虽然有研究显示免疫母细胞淋巴瘤较中心母细胞淋巴瘤预后略差,但另一些研究显示没有差别.也有研究提示BCL6异位的病例预后较好.还有报道指出生发中心细胞样的DLBCL的预后显著的好于活化细胞的DLBCL.\x0d从 20 世纪 80 年代后期开始,化疗加受累野照射的综合治疗方案逐步取代单纯放疗\x0d,成为中高度恶性或侵袭性 NHL 的标准治疗.有多项随机研究证明,综合治疗和单纯放疗或单纯化疗比较,显著改善了病人的无病生存率和 / 或总生存率.\x0d单纯放疗和综合治疗随机对照研究\x0d为改善 II 期中高度恶性 NHL 的生存率,开展了综合治疗和单纯放疗的随机对照研究.综合治疗改善了 II 期侵袭性 NHL 的生存率,单纯放疗的复发率比综合治疗高 10%~20% .虽然临床 III 期研究的病例数比较少,某些研究中使用旧的 CVP 方案,而非标准的 CHOP 方案,但这些证据表明,化疗和放疗综合治疗显著改善了生存率,CR 率将近 90% ,无失败生存率和总生存率为 63%~85% .\x0d在早期的随机对照研究中大都采用放疗后化疗,此后,认识到隐性远处转移是 NHL 主要失败原因,综合治疗很快转变为化疗后放疗.最早 Landberg 等比较单纯放疗和放疗后化疗（以 CVP 方案化疗）的疗效,综合治疗改善了无病生存率和总生存率.此后的研究中采用了标准的 CHOP 化疗方案.1993 年 Yahalom 等进行了一组小的随机研究,比较综合治疗和单纯放疗的疗效,44 例 I 期低度恶性和中度恶性 NHL 接受单纯放疗或放疗后 CHOP 化疗,7 年无复发生存率分别为 20% 和 86% （ P <0.03 ）.Aviles 等在一组大的随机研究中证明了在 I 期韦氏环 NHL 的治疗中,综合治疗疗效明显优于单纯放疗或单纯化疗,统计学上差别有非常显著意义（ P <0.05 ）.最近墨西哥的研究再次证明,弥漫性大细胞淋巴瘤放疗后 6 周期 CHOP 化疗的综合治疗优于单纯放疗,提高了无病生存率和总生存率.